依据卫生部印发的《人工耳蜗临床技术操作规范》【卫医发（2006）473号】（附件2），参照《中国残联贫困聋儿（人工耳蜗）抢救性康复项目筛选标准》（2009—2011），制订《“七彩梦行动计划”聋儿（人工耳蜗）康复救助项目筛查标准》。福建医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科陈希杭

本筛查标准适用于项目初筛及复筛。

一、适应证及禁忌证

【适应证】
（一）语前聋患者
1．双耳重度或极重度感音神经性聋；
2．年龄符合《“七彩梦行动计划”聋儿（人工耳蜗）康复救助项目实施办法》规定条件，最佳年龄为12个月 - 5岁；
3．助听器选配后听觉能力无明显改善；
4．家庭对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。
（二）语后聋患者
1．双耳重度或极重度感音神经性聋；
2．年龄符合《“七彩梦行动计划”聋儿（人工耳蜗）康复救助项目实施办法》规定条件；
3．助听器选配后言语识别能力无明显改善；
4．对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。

【禁忌证】
（一）绝对禁忌证
1．内耳严重畸形病例，如Michel畸形或耳蜗缺如；
2．听神经缺如；
3．严重的精神疾病；
4．中耳乳突化脓性炎症尚未控制者。
（二）相对禁忌证
1．全身一般情况差；
2．不能控制的癫痫。

二、听力学评估

（一）主观听阈测定:采用纯音测听。儿童可采用行为观察、视觉强化和游戏测听法。

1、小儿行为测听（行为观察、视觉强化、游戏测听或纯音）— 裸耳听阈4kHz ≥85dB HL；

2、小儿行为测听（行为观察、视觉强化或游戏测听）— 助听听阈2kHz≥60dB HL。

（二）客观听力检查：40Hz相关电位与多频稳态测试可选做其中一项，其他各项听力学检查按要求执行。

1、声导抗—鼓室图（A型或C型曲线），声反射无反应；
2、听性脑干诱发电位— 短声 ≥90dB nHL；

3、40 Hz相关电位— 0.5kHz ，1kHz 均 ≥80dB nHL；

4、多频稳态诱发电位— 0.5kHz 、1kHz、2kHz、4kHz 均 ≥80dBSPL；

5、耳声发射：DPOAE双侧均未引出。
（三）听觉言语能力评估

此项测试为配戴助听器进行的阈上功能测试，此项检查要求初筛时必查，复筛可根据临床需要选作。

1、听觉能力测试：

（1）林氏六音察知测试：察知音的数量不少于1个音 ；

（2）CAP听觉分级问卷和听觉整合问卷（MAIS ，IT-MAIS）：CAP听觉分级问卷低于6级；听觉整合问卷得分＜20分；

（3）韵母识别、声母识别、双音节词识别三项平均得分≤70％，开放式短句识别≤30％。

2、言语能力测试：

（1）理解能力：测试内容为“听话识图”。

（2）交往能力：测试内容为“主题对话”。

（3）问卷分级评估：SIR言语可懂度问卷。

4岁以上的申请者其理解能力和交往能力测试，平均语言年龄达1岁以上（含1岁）水平。SIR言语可懂度问卷填写测试结果。

听觉能力测试第（3）项及言语能力测试第（1）、（2）项均使用《听力障碍儿童听觉能力评估标准及方法 语言能力评估标准及方法》词表（孙喜斌主编）。

三、影像学评估

高分辨率颞骨CT显示双侧耳蜗和内听道结构正常。结合临床可加做MRI显示耳蜗结构正常，无听神经异常。脑内无器质性/进行性病变。

四、精神、智力、行为评估

此项检查初筛时必查，复筛时根据小儿初筛测试结果及临床观察决定是否需要加试。

（一）希-内学习能力测试评分（适合3-17岁）＞84。

（二）格雷费斯精神发育测试评分（适合3岁以下或不能配合完成希-内测试的申请者）＞86。

（三）自闭症、孤独症测试。

1、克氏孤独症行为量表评分＜10（适合2岁以上）；

2、Rutter儿童行为问卷评分＜9（适合7—16岁）。

五、其他

1、对于非手术禁忌证的疑难病例，可由家长向省项目办公室提出书面申请，由省项目办组织当地专家委员会审核，或报中国聋儿康复研究中心项目办公室组织专家会诊。

2、对于疑难病例的手术，如当地定点医院缺乏手术经验，（1）家长可自己选择其他定点手术医院；（2）也可申请由中国聋儿康复研究中心项目办公室安排手术医院或专家指导。

3、本标准适用于“七彩梦行动计划”聋儿（人工耳蜗）康复救助项目，由中国聋儿康复研究中心项目办公室负责解释。